폐쇄각녹내장Ⅱ과 선천녹내장

지난 시간 폐쇄각녹내장에 대해 역학, 발생기전, 증상에 대해 배웠으며, 이어서 예방, 치료 방법 등을 설명하겠습니다. 

폐쇄각녹내장

[진단] 앞방이 얕은 경우에는 폐쇄각녹내장이 발생할 가능성이 있으므로 앞방각경 검사를 실시해야 한다. 급성 발작이 일어났을 때는 병력, 안압 상승, 심한 통증, 각막부종, 동공확대, 섬모체충혈 등으로 진단하기가 쉽지만 급성 홍채원, 급성 결막염, 각막궤양과 감별해야 한다. 얕은 앞방은 세극등검사에서 쉽게 확인된다. 

[예방] 앞방이 얕은 40대 이상의 성인에게는 녹내장의 경과에 대해 교육해야 하며 발작을 경험한 사람에게는 레이저홍채절개술을 시행한다. 한쪽 눈에 급성 발작이 있었고 다른 쪽 눈의 앞방이 얕으면 예방을 위해 레이저 홍채 절개술을 받도록 권하는 것이 좋다. 

[치료] 급성기에는 응급치료가 필요하다. 가벼운 급성 발작이 일어난 경우에는 응급 약물치료로 필로카르핀 점안액을 30분 동안 2~3회 정도 한 방울씩 투여하면 발작에서 회복될 수 있다. 그러나 동공 조임근이 동공 수축제에 잘 반응하지 않는 경우에는 다른 약물을 사용해야 한다. 고삼투압 용액인 만니톨 용액을 정맥에 주사하거나, 글리세롤을 오렌지주스나 생리식염수에 섞어 50% 용액을 만들어서 경구투여한다. 탄산탈수효소 억제제인 아세타졸아마이드 500mg을 경구투여한 후 250mg을 6시간마다 투여한다. 통증이 심한 경우에는 진통제를 투여한다. 영구적 주변 홍채 앞 유착이 없는 환자에게서는 대부분 24시간 이내에 안압이 조절된다.

응급치료로 안압이 조절된 후에는 앞방각경 검사를 실시하여 주변 홍채 앞 유착 여부를 관찰한다. 주변 홍채 앞 유착이 적으면 레이저홍채절개술이나 주변 홍채절제술을 시행하고 주변 홍채 앞 유착이 심하면 섬유주절제술을 시행한다. 

 

 

흔하진 않지만 영아에게서도 녹내장을 볼 수 있다. 안과에서는 이를 어떻게 분류하여 보고 정의를 내리는지 배워 보도록 하자.

선천녹내장

선천녹내장은 출생 후 처음 3년 이내에 발생하는 녹내장을 말한다. 원인이 없는 원 발 영아 녹내장, 선천이상을 동반한 녹내장 등이 여기에 해당한다. 

1. 원 발 영아 녹내장
[원인] 원 발 영아 녹내장은 대개 산발성이나 10%에서는 보통염색체열성 유전으로 발생한다. 앞방각 형성 시기에 분합이 불완전하여 섬유주, 방수 유출로의 해부학적 이상 때문에 발생한다. 해부학적 이상에는 섬유주와 홍채 뿌리 사이의 태생기 조직이 불완전하게 퇴화하여 막 모양의 조직으로 남아있는 경우와 섬모체근 섬유가 섬유주 부위까지 침범된 경우, 홍채와 섬모체가 섬유주 부분에 부착된 경우가 있는데 대부분 쉴렘관이 위축되어 있다.

[증상] 환자의 약 1/3은 태생기에 발병하여 태어날 때 이미 특징적 증상을 보이며, 전체 환자의 90%는 생후 1년 이내에 발병한다. 태생기에 발병한 환자일수록 예후가 나쁘다. 환자의 약 2/3에서 두 눈을 침범한다. 초기 증상은 눈물 흘림, 눈부심, 눈꺼풀연축이다. 이러한 증상은 안압 상승으로 인한 각막상피 부종으로 삼차신경이 자극되기 때문에 나타난다.

각막이 혼탁해지고 각막 지름이 커진다. 각막혼탁은 처음에는 상피층에 발생하지만, 계속 진행되면 실질 부종과 데스메막 파열이 일어나며 영구적 혼탁을 남긴다. 영아의 각 공막은 탄력성이 좋으므로 안압 상승이 지속되면 각막과 공막을 확장시켜 안구 전체가 커진다. 이처럼 안구가 커진 상태를 소눈이라 한다. 앞방은 깊고 홍채떨림이 나타나기도 하며 수정체가 이탈되기도 한다. 더욱 진행하면 시신경유두함몰이 발생하며 동공은 조임근이 마비되어 확대되어 백내장이 합병된다.

[진단] 태어난 후 처음 몇 년 사이에 눈물 흘림, 눈부심, 눈꺼풀연축이 있는 영아의 경우에는 선천녹내장을 의심해야 한다. 일단 의심스러우면 전신 마취하고 안압 측정을 포함한 정밀 검사를 실시한다. 안압 상승, 각막혼탁, 각막 지름 증가(12 mm 이상), 앞방각 이상이 중요한 진단적 소견이다.

[치료] 확진되면 대부분 수술을 시행한다. 앞방각절개술이나 섬유주 절개술을 한다. 이 수술이 실패하면 섬유주 절제술이나 방수 유출 장치 삽입술, 섬모체 파괴술 등을 순차적으로 시행한다.

[경과·예후] 태생기에 발생한 경우에는 태어나면서 각막 변화와 시신경 손상이 심하므로 대부분 예후가 좋지 않다. 수술 전후 각막 변화, 특히 각막 지름 측정은 예후 판정에 도움이 된다. 치료하지 않은 눈은 각막혼탁, 시신경유두함몰과 위축 때문에 대부분 영아기에 실명한다. 조기에 진단하여 수술을 빨리 시행할수록 예후가 좋다.



2. 선천 이상을 동반한 선천 녹내장
선천이상을 동반한 선천녹내장이란 선천이상과 합병하여 나타나는 경우를 말ㅇ한다. 흔히 관찰되는 선천이상으로는 홍채없음증, 공모양수정체, 선천 수정체이탈, 신경섬유종, 스터지-웨버 증후군, 각막 후 태생고리 등이 있다.